A Hemofilia é um distúrbio de coagulação grave e na maioria das vezes, hereditário, no qual o sangue do indivíduo não coagula adequadamente, podendo levar a um sangramento sem controle, que pode ser ocasionado até espontaneamente ou por um pequeno trauma. A pessoa com hemofilia sangra por um período mais prolongado e os sangramentos recorrentes podem levar a um comprometimento significativo, especialmente das articulações.
A Hemofilia é uma deficiência de fator da coagulação e por ser um distúrbio de coagulação na maioria das vezes hereditário, ela normalmente é transmitida de uma geração para outra, através de um gene presente no cromossomo X, o que significa que geralmente ela passa da mãe para o filho do sexo masculino. Embora seja possível que a mulher seja afetada por hemofilia, isso é muito raro e a maior parte da população de pacientes com esta hemofilia é do sexo masculino.
A hemofilia A é o tipo mais comum de hemofilia e afeta aproximadamente 320.000 pessoas em todo o mundo.
Pessoas com Hemofilia A não produzem ou apresentam níveis muito baixos de uma proteína essencial chamada fator VIII, que desempenha um papel crucial na coagulação sanguínea. Dada a natureza hereditária da hemofilia, a doença geralmente é diagnosticada no paciente muito jovem.
Os sinais e sintomas podem incluir: equimoses, sangramento em músculos e articulações, sangramento espontâneo e sangramento prolongado após um pequeno trauma ou cirurgia.
A doença pode ser classificada, ainda, segundo a quantidade do fator deficitário em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve, acima de 5%. Neste caso, a enfermidade as vezes passa despercebida até a idade adulta.
O tratamento da hemofilia evoluiu muito e, basicamente, consiste na reposição do fator anti-hemofílico. Os hemocentros distribuem gratuitamente essa medicação que é fornecida pelo Ministério da Saúde.
Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas que deixarão os sangramentos. Por isso, hoje em dia, é preconizada a chamada profilaxia primária, isto é, a infusão do fator a partir do primeiro sangramento, de duas a três vezes por semana para a prevenção de hemorragias posteriores. Assim se evita a lesão articular. Mesmo para quem apresenta alguma sequela articular, o uso frequente do fator, profilaxia secundária ou terciária, irá ajudar a melhorar a qualidade osteomolecular e evitar sangramentos.
O dia 17 de abril é o Dia Mundial da Hemofilia, instituído em 1989 pela Federação Mundial do Hemofilia, uma organização sem fins lucrativos. A data foi escolhida para homenagear o fundador da organização, Frank Schnabel, em seu aniversário e tem como objetivo conscientizar as pessoas para a Hemofilia e outras desordens sanguíneas.
Drª. Juliana Kratochvil
Hematologista – CRM: 27768
